Adnkronos Roma, 5 mag. (Adnkronos Salute) – Il 'fiato corto', la fatica o la spossatezza che, specie in primavera, molte persone sentono, possono essere anche più di una stanchezza stagionale. È il caso dell’Ipertensione arteriosa polmonare (Iap), una malattia rara e progressiva che colpisce i vasi sanguigni dei polmoni e, se non trattata, può causare gravi problemi cardiaci.
La patologia, che in Italia colpisce circa 3 mila persone, a causa dei suoi sintomi aspecifici non desta allarme e viene diagnosticata tardi, fino a 4 anni dalla comparsa dei segni clinici, ritardando l’accesso alla cura. Ecco perché è importante la Giornata mondiale dell'Iap, che si celebra il 5 maggio. L’Iap – spiega Aop Health in una nota – si verifica quando i vasi sanguigni nei polmoni si restringono causando un aumento della pressione nelle arterie polmonari. Questo comporta un enorme sforzo per la parte destra del cuore che può causare, nel tempo, danni permanenti. Ne sono colpite tra le 15 e le 50 persone ogni milione, in età adulta, con una maggiore incidenza nelle donne rispetto agli uomini (4,8 per ogni maschio). I sintomi più comuni includono fiato corto (dispnea) – inizialmente sotto sforzo ma successivamente anche a riposo – stanchezza, vertigini, tachicardia o persino svenimenti (sincope). Anche il dolore toracico e il gonfiore alle gambe (edema) possono essere campanelli d’allarme. Con l’avanzare della malattia, la capacità di compiere attività quotidiane si riduce drasticamente, compromettendo l'autonomia delle persone che ne soffrono.
"L’ipertensione arteriosa polmonare è una malattia rara estremamente insidiosa e tutt’ora poco conosciuta dai medici di medicina generale, che possono confonderla con altre patologie più comuni – afferma Pisana Ferrari, presidente di Aipi, Associazione ipertensione polmonare italiana – Questo perché si presenta con sintomi aspecifici, generali, non gravi, nell’immediato, e comuni ad altre condizioni. Questo porta a sottostimarne la portata e a rivolgersi al medico tardi, a volte troppo tardi. Si stima che il tempo medio per ricevere la diagnosi sia di 2 anni, ma si può arrivare sino a 4, un tempo in cui la malattia può progredire enormemente. Questo ritardo diagnostico rappresenta una sfida significativa nella gestione della Iap, poiché una diagnosi precoce è fondamentale per iniziare il percorso terapeutico più adatto, che non si limita al farmaco, ma può includere anche dispositivi per la sua somministrazione e servizi in grado di garantire la massima efficacia clinica insieme a una migliore qualità della vita per il paziente".
All’insorgere dei sintomi, il consiglio è di rivolgersi rapidamente al proprio medico di famiglia che può indirizzare verso una visita specialistica cardiologica. Il primo accertamento del percorso diagnostico è l’ecocardiografia (ecografia del cuore), un esame non invasivo che offre indicazioni importanti sulla funzionalità cardiaca e sulla possibile presenza della Iap che, in caso di sospetta patologia, andrà comunque confermata con ulteriori accertamenti a cura del cardiologo. "Poiché l’Iap è una malattia rara e complessa, è consigliabile rivolgersi ai Centri specializzati – suggerisce Vittorio Vivenzio, presidente Amip, Associazione malati ipertensione polmonare – In questi centri c’è una maggiore conoscenza della patologia, sono all’avanguardia negli studi clinici, nell’applicazione di terapie aggiornate e di servizi a supporto dei pazienti. In Italia i Centri non sono numerosi, ma coprono geograficamente il Paese e stanno aumentando nel tempo anche grazie alla crescente diffusione della conoscenza". Gli specialisti in questi Centri possono effettuare ecocardiografie e un cateterismo cardiaco (procedura invasiva che permette di studiare il cuore e i vasi sanguigni per confermare la diagnosi). Una volta confermata, i Centri possono prendere in carico i pazienti per avviare terapie mirate, che includono farmaci e controlli regolari.
Un recente sondaggio europeo evidenzia come l’Iap non costituisca soltanto un carico fisico significativo, ma abbia anche profonde ripercussioni emotive e sociali, coinvolgendo sia i pazienti che i loro famigliari. Alle difficoltà della vita quotidiana – come spostarsi o partecipare ad attività ricreative – si unisce l’esigenza di supporto psicologico. "Rendere più semplice la somministrazione delle terapie, facilitare l’accesso alle cure, ridurre il peso organizzativo e pratico nella vita quotidiana dei pazienti sono aspetti fondamentali del nostro modo di prenderci cura delle persone", spiega Leonardo Radicchi, Government Affairs, Patient Advocacy & Communication Manager di Aop Health, azienda impegnata da anni nello sviluppo di trattamenti per le malattie rare e per la terapia intensiva, che ha recentemente annunciato l’attivazione un servizio di consegna dei farmaci direttamente a casa del paziente e nuove scoperte relative alla stabilità di una molecola utilizzata per la cura dell’Iap. "Il nostro approccio – prosegue Radicchi – è quello della terapia integrata, che risponde ai bisogni dei pazienti, andando oltre il solo farmaco e integrandolo con dispositivi tecnologici sicuri per la somministrazione della terapia e servizi pensati per agevolare la quotidianità. Un approccio che coniuga l’efficacia clinica ad un'esperienza di cura sostenibile per i pazienti e le loro famiglie. Le nostre soluzioni – comprese le pompe di infusione – sono progettate per essere discrete, affidabili e compatibili con una vita attiva, nel rispetto delle esigenze personali. La qualità della vita è parte integrante della terapia. Per questo abbiamo introdotto un servizio di assistenza infermieristica, un numero verde attivo 24 ore su 24 e, più recentemente, la consegna a domicilio. Tutto questo per rendere la malattia più gestibile, ridurre il peso emotivo e pratico per i pazienti e migliorare concretamente la loro qualità di vita e – conclude – quella delle loro famiglie".