Sla: cos’è e come si manifesta

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Sla: cos’è e come si manifesta

Sla: cos'è e come si manifesta
Sla: cos'è e come si manifesta

La Sla, sclerosi laterale amiotrofica, è una malattia degenerativa che colpisce le cellule cerebrali proposte al controllo dei muscoli.

La Sclerosi laterale amiotrofica, SLA, è una malattia rara che presenza un incidenza di circa 2-3 casi su 100 mila persone ogni anno. Viene chiamata anche Morbo di Lou Gehrig, un giocatore di baseball che, nel 1939, suscitò l’opinione pubblica. Questa si manifesta in genere in soggetti con età superiore ai 40 anni, con una maggiore frequenza nei soggetti maschi. Come le malattie rara, la genesi della SLA, è sconosciuta.

La SLA presenta in genere diversi sintomi iniziali. Fra i quali si riscontrano: brevi contrazioni muscolari, crampi, debolezza muscolare o rigidità; dimagrimento muscolare o atrofia; tono nasale della voce o voce indistinta; difficoltà nella pronuncia di parole.

Il 75% delle persone affette da SLA, sperimentano la malattia inizialmente su un arto. Infatti, accede che i sintomi, vengano avvertiti, su una gambe oppure su un braccio.

Accade quindi che la persona inizia ad avere difficoltà o nel camminare, correre oppure nel eseguire movimenti semplici con le braccia. La progressiva debolezza dell’arto, porta ad avere diverse conseguenze. Può succedere che gli oggetti inizino a cadere dalle mani, si ha difficoltà nel lavarsi oppure si ha incertezza nell’uso delle gambe. Conseguenza di tutto ciò, è la difficoltà nel muovere la lingua e quindi si ha un cambio nel timbro di voce.

La malattia colpisce i motoneuroni, un gruppo di cellule cerebrali e del midollo spinale che favoriscono la contrazione dei muscoli. I primi sintomi della malattia si hanno quando, dopo che i primi motoneuroni iniziano ad ammalarsi, quelli sani non riescono più a compensare la perdita. Questo comporta una perdita complessiva della forza muscolare.

Dalle numerose ricerche scientifiche si sono sviluppati alcuni fattori che porterebbero allo sviluppo di tale patologia. Questi sono:

  • Predisposizione genetica; infatti, sono stati individuati 20 geni la cui mutazione è coinvolta nello sviluppo della SLA.

    Queste mutazioni, però, sono state riscontrare anche in soggetti che nel corso della loro vita non hanno mai sviluppato tale malattia. Questo quindi, contribuisce alla genesi della malattia ma non alla sua determinazione.

  • Fattori tossico – ambientali; causati dalla contaminazione da alluminio, mercurio, pesticidi e piombo.
  • Tasso molto elevato di glutammato; questo, è un ammoniaco usato dalle cellule nervose per la trasmissione dei segnali. Se il tasso è troppo elevato, determina iperattività, questa può essere nociva.
  • Formazione di aggregati proteici anomali nella cellula; l’elevato accumulo di proteine alterate all’interno del motoneurone, può portare alla morte delle cellule.
  • Carenza di nutrienti per le cellule del sistema nervoso; sono sostanze che sono prodotte naturalmente dall’organismo. Queste aiutano la crescita dei nevi facilitando la comunicazione fra motoneuroni e cellule muscolari.

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